Sarcoma de Tecidos Moles

Sarcoma de Coxa tratado com quimioterapia seguida de cirurgia.png

Os sarcomas de tecidos moles são um grupo raro e heterogêneo de tumores malignos que se originam em estruturas como músculos, gordura, nervos periféricos, vasos sanguíneos e tecidos conjuntivos. Apesar de representarem menos de 1% de todos os cânceres em adultos e cerca de 15% dos tumores sólidos em crianças, sua diversidade histológica e potencial agressivo tornam o diagnóstico e tratamento desafiadores.

Epidemiologia

Os sarcomas podem surgir em qualquer faixa etária, sendo mais comuns em crianças e adultos jovens, embora também possam acometer idosos. Fatores genéticos, exposição a radiação ionizante e algumas síndromes hereditárias, como a neurofibromatose tipo 1 e a síndrome de Li-Fraumeni, estão associadas ao desenvolvimento desses tumores.

Diagnóstico

O diagnóstico dos sarcomas de tecidos moles envolve uma combinação de exames clínicos, de imagem e histopatológicos:

Exame físico:

Avalia-se o tamanho, localização, consistência e mobilidade da lesão, ferramenta importante para um profissional capacidade diferenciar um tumor benigno com caráter mais indolente e de um tumor agressivo maligno.

Exames de imagem:

Ressonância magnética com contraste, costuma ser o principal exame para avaliação, planejamento de biopsia, planejamento cirurgico e planejamento cirurgico.
Tomografia computadorizada é um exame utilizado frequentemente, pode acrescentar informações a ressonância magnética e tem papel fundamental para avaliação de metástases(lesões “espalhadas” do tumor) em outras partes do corpo.

Biópsia:

Fundamental para confirmação diagnóstica e classificação histológica. Geralmente realizada com agulha, podendo em muitos casos ser feita com anestesia local em consultório, porém dependendo da localização e proximidade com estruturas nobres(arterias, nervo, veia, etc) pode ser necessário realização de procedimento em centro cirurgico ou guiada por exame de imagem(Ecografia, Tomografia, etc)

Importância da agilidade no tratamento

A rapidez no diagnóstico e tratamento é essencial para melhorar os prognósticos dos pacientes. O crescimento progressivo do tumor pode aumentar o risco de metástases e limitar as opções terapêuticas. Assim, a detecção precoce e a condução ágil do caso impactam diretamente a sobrevida e qualidade de vida dos pacientes. Os sarcomas que acometem os tecidos moles dos membros requerem avaliação e tratamento especializado, devendo ser conduzidos por um ortopedista oncológico. A abordagem inadequada até mesmo na biópsia inicial pode comprometer uma cirurgia futura tornando as chances de cura e tratamento menos eficazes, além de uma cirurgia mais complexa. Desta maneira aumentando o risco futuro de recidiva local e metástases.

Tratamento cirúrgico

A ressecção cirúrgica é a principal forma de tratamento dos sarcomas de tecidos moles. O objetivo é a remoção completa da lesão com margens livres de comprometimento tumoral(margem de segurança) Dependendo do caso, pode ser necessário o uso de radioterapia e/ou quimioterapia neoadjuvante(antes de cirurgia) e/ou adjuvante(após cirurgia) para reduzir o risco de recorrência e metastases.

Subtipos de sarcomas de tecidos moles

Os sarcomas de tecidos moles são divididos em vários subtipos histológicos, a depender deste subtipo, são considerados tumores completamente diferentes, desde o tratamento até as chances de cura, entre eles estão:

Leiomiossarcoma: Derivado de células musculares lisas, frequentemente encontrado em membros, ossos e retroperitônio e útero. Geralmente apresenta crescimento agressivo e pode metastatizar precocemente.

Liposarcoma: Origina-se no tecido adiposo, sendo um dos tipos mais comuns em adultos. Pode apresentar diferentes variantes, como bem diferenciado, desdiferenciado, mixoide e pleomórfico, cada uma com prognóstico e comportamento distintos.

Rabdomiossarcoma: Mais comum em crianças, surge a partir do tecido muscular esquelético. É subdividido em embriônico, alveolar, pleomórfico e indiferenciado, sendo o embriônico e alveolar os mais frequentes em idade pediátrica.

Sarcoma pleomórfico indiferenciado: Anteriormente conhecido como histiocitoma fibroso maligno, é um dos tipos mais agressivos e frequentemente diagnosticado em adultos jovens e idosos. Pode ocorrer em diversas partes do corpo, como membros e retroperitônio, e apresenta um alto risco de metástase, exigindo tratamento multimodal.

Angiossarcoma: Tumor agressivo originado em vasos sanguíneos ou linfáticos. Pode surgir espontaneamente ou estar associado à exposição prévia à radiação ou linfedema crônico.

Fibrossarcoma: Deriva dos fibroblastos e ocorre principalmente em adultos. Costuma ser infiltrativo e com alto risco de recidivar localmente após a ressecção.

Tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP): Este tumor pode surgir em qualquer nervo periférico, mas é mais comum nas raízes nervosas e nos plexos braquial e lombossacral.O tratamento envolve a ressecção cirúrgica ampla com margens livres, devido a necessidade de ressecção do nervo, costuma deixar sequelas associadas. A radioterapia adjuvante pode ser utilizada para melhorar o controle local da doença.Caracteriza-se por uma taxa elevada de recorrência local e metástases pulmonares, frequentemente associada a Neurofibromatose tipo 1.

Sarcoma sinovial: Mais comum em adultos jovens, possui características histológicas variáveis, podendo ser do tipo monofásico ou bifásico. Este subtipo é altamente agressivo e pode metastatizar precocemente para os pulmões. O tratamento envolve ressecção cirúrgica ampla associada a radioterapia e, em alguns casos, quimioterapia.

Mixofibrossarcoma: Comum em idosos, apresenta um padrão mixoide característico e alta propensão à recorrência local. Esse tumor costuma surgir nos membros, especialmente nos tecidos subcutâneos, e pode ter um comportamento infiltrativo, dificultando a ressecção completa. A ressecção cirúrgica com margens livres é essencial, sendo a radioterapia neoadjuvante ou adjuvante uma opção para melhorar o controle local.

Sarcoma alveolar de partes moles: Raro e agressivo, afeta principalmente adolescentes e adultos jovens, frequentemente acometendo músculos profundos das extremidades.

Dermatofibrossarcoma protuberante: Tumor de crescimento lento, parecendo um tumor de pele, porém se origina no tecido abaixo da pele. Localmente agressivo com baixo risco de metastases, porém com alto risco de recidiva pós-cirurgica.

Cada subtipo apresenta características próprias que influenciam a abordagem terapêutica e o prognóstico, além disso, existem outros subtipos mais raros

Conclusão

Os sarcomas de tecidos moles são tumores raros, mas potencialmente agressivos. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado, com a participação de uma equipe multidisciplinar, incluindo ortopedistas oncológicos, oncologista clínico e radioterapeutas são essenciais para otimizar os desfechos clínicos. A ressecção cirúrgica continua sendo o pilar do tratamento, com terapias adjuvantes ajustadas de acordo com a histologia e estadiamento do tumor.