Granuloma Eosinofilico (Histiocitose Células de Langerhans)
A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara caracterizada pela proliferação clonal de células dendríticas, que podem infiltrar diversos tecidos, com predileção por lesões ósseas. Quando afeta o sistema esquelético, a HCL pode simular tumores ósseos malignos ou infecções, exigindo uma abordagem diagnóstica precisa e a intervenção de um ortopedista oncológico para evitar complicações e garantir o tratamento adequado.
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Manifestações Ósseas na HCL
As lesões ósseas são as manifestações mais comuns da HCL, presentes em 80% dos casos**, especialmente em crianças e adultos jovens. Caracterizam-se por:
- Lesões osteolíticas (destruição óssea) bem delimitadas, com margens irregulares ("em bisel").
- Localizações frequentes:
- Crânio (lesões em "mapa" ou "buracos de traça")
- Fêmur, úmero, costelas e coluna vertebral (risco de fraturas patológicas e colapso vertebral)
- Mandíbula (perda dentária e lesões radiolúcidas)
- Dor localizada, inchaço e, em alguns casos, fraturas espontâneas.
- Compressão medular (em lesões vertebrais, principalmente corpos vertebrais planos – vertebra plana de Calvé).
Síndromes Clínicas Associadas às Lesões Ósseas
1. Síndrome de Hand-Schüller-Christian (HSC)
- Tríade clássica (presente em apenas 25% dos casos):
- Lesões ósseas cranianas múltiplas
- Exoftalmia (infiltração orbitária)
- Diabetes insipidus (comprometimento da hipófise)
- Pode incluir também otite média crônica e lesões em ossos longos.
2. Síndrome de Letterer-Siwe (forma aguda disseminada)
- Mais grave, ocorrendo em lactentes e crianças pequenas.
- Envolve lesões ósseas múltiplas associadas a febre, hepatosplenomegalia, citopenias e envolvimento cutâneo.
- Requer tratamento sistêmico urgente.
3. Lesão Óssea Solitária (Granuloma Eosinofílico)
- Forma mais leve e localizada, geralmente com bom prognóstico.
- Pode ser confundida com osteomielite, cisto ósseo ou mesmo sarcoma de Ewing.
Importância da Avaliação pelo Ortopedista Oncológico
O envolvimento ósseo na HCL exige uma abordagem especializada devido ao risco de:
- Erro diagnóstico - confusão com tumores malignos, infecções ou outras lesões líticas).
- Fratura patológica (principalmente em ossos longos e coluna).
- Compressão neurológica (lesões vertebrais podem levar a déficits motores).
Papel do Ortopedista Oncológico:
1. Diagnóstico Diferencial
- Biópsia guiada para confirmação histológica (células CD1a+ e Langerina+).
- Exclusão de sarcoma, metástases ou osteomielite crônica.
2. Avaliação de Risco e Estadiamento
- Ressonância magnética e PET-CT para definir extensão da doença.
- Avaliação de estabilidade óssea (risco de fratura).
3. Tratamento das Lesões Ósseas
- Curetagem e enxerto ósseo para lesões expansivas.
- Estabilização cirúrgica em fraturas ou risco de colapso vertebral.
- Injeção intralesional de corticoides para lesões pequenas.
- Radioterapia em baixa dose (em casos selecionados).
4. Acompanhamento Multidisciplinar
- Coordenação com hematologistas, endocrinologistas (em casos de diabetes insipidus e disfunções endocrinas ) e radiologistas intervencionistas.
Conclusão
A HCL com envolvimento ósseo pode apresentar desde lesões isoladas benignas até formas agressivas com risco de complicações graves. O ortopedista oncológico é essencial para garantir o diagnóstico correto, prevenir fraturas e definir a melhor estratégia terapêutica. A abordagem multidisciplinar é crucial para o manejo adequado, especialmente em casos de lesões vertebrais ou síndromes sistêmicas associadas.