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Cordoma

O cordoma é um tumor ósseo maligno raro, originado de vestígios da notocorda embrionária. Apesar de seu crescimento lento, é localmente agressivo e tem potencial para metastatizar. Representa cerca de 1-4% dos tumores ósseos primários, sendo mais comum em adultos entre 40 e 70 anos, porém também podendo se apresentar em crianças.

Cordoma Sacral tratado com cirurgia com margens amplas.bmp

Localização e Classificação

Os cordomas surgem principalmente ao longo do eixo axial, com predileção por:  

1. Região sacrococcígea (50-60% dos casos) – Mais comum em adultos.  

2. Base do crânio (clivus) (25-35%) – Frequentemente associado a sintomas neurológicos.  

3. Coluna vertebral(15%) – Menos comum, mas pode ocorrer em qualquer nível.  

Características Clínicas

Sintomas dependem da localização:  

  - Sacral: Dor lombar crônica, disfunção intestinal/vesical, déficit neurológico.  

  - Clival: Diplopia, cefaleia, paralisia de nervos cranianos  

- Crescimento lento, mas invasivo, com destruição óssea e compressão de estruturas adjacentes.  

- Metástases(20-40% dos casos) – Principalmente para pulmões, fígado e ossos.  

Aspectos de Imagem  

Radiografia e Tomografia Computadorizada (TC)

- Lesão lítica, expansiva, com destruição óssea.  

- Calcificações intratumorais (40-70% dos casos).  

Ressonância Magnética (RM)

- Sinal hipointenso em T1, hiperintenso em T2 (devido ao alto conteúdo de mucina).  

- Realce heterogêneo com contraste.  

- Padrão lobulado** característico.  

- TC e RNM ajudam a avaliar extensão e relação com estruturas neurovasculares.  

Biópsia  

- Fundamental para confirmação histológica (células fisalíferas – vacuolizadas, em cachos).  

- Imuno-histoquímica: Positividade para braquiury, EMA, queratinas(CK8/18/19).  

Diagnóstico Diferencial

- Metástases (especialmente adenocarcinoma).  

- Condrossarcoma (quando há calcificação).  

- Tumor de células gigantes (em vértebras/sacro).  

- Meningioma (na base do crânio).  

Tratamento

O manejo requer abordagem multidisciplinar (cirurgia, radioterapia e, em casos selecionados, terapia sistêmica).  

Cirurgia

  • Principal modalidade com potencial curativo, visando ressecção em bloco com margens livres.  

  • Desafios: Localização próxima a estruturas críticas (nervos, vasos, medula).  

  • Sacrectomia ou craniotomia podem ser necessárias.  

Radioterapia

Pode ser utilizada antes da cirurgia(neoadjuvância) ou após cirurgia(adjuvante) além disso, muito utilizada em lesões irresecaveis. 

Terapia Sistêmica

  • Pouco sensível à quimioterapia convencional.  

  • Terapias-alvo: Inibidores de EGFR (ex.: erlotinibe) ou TKIs (imatinibe) em estudos.  

  • Imunoterapia: Em investigação

Conclusão

O cordoma é um tumor raro, porém agressivo, que exige diagnóstico precoce e tratamento especializado. A ressecção cirúrgica ampla é o pilar da terapia, complementada por radioterapia. Novas abordagens, como terapias-alvo e imunoterapia, estão em estudo para melhorar os desfechos. O acompanhamento prolongado é essencial devido ao risco de recidiva tardia.  

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