Tumor de Ewing

O tumor de Ewing é um tipo de sarcoma ósseo que predominantemente afeta crianças e adolescentes, embora possa ocorrer em adultos jovens. É uma neoplasia agressiva que geralmente se origina nos ossos, mas também pode se desenvolver em tecidos moles.

Incidência: O tumor de Ewing é relativamente raro, representando aproximadamente 1% de todos os tumores malignos em crianças e adolescentes. A faixa etária mais comum para diagnóstico é entre 10 e 20 anos, apesar de incomum é uma das neoplasias ósseas mais comuns em pessoas jovens.
Gênero: Afeta ambos os sexos, mas alguns estudos sugerem uma leve predominância em meninos.
Localização: Frequentemente encontrado na pelve, fêmur, tíbia e costelas, mas pode afetar qualquer osso.
Sintomas: Os sintomas incluem dor na área afetada, inchaço, febre, fadiga e, em alguns casos, fraturas.

Sarcoma de Coxa tratado com quimioterapia seguida de cirurgia.png

Causas e Fatores de Risco

Causas: A causa exata do tumor de Ewing não é conhecida, mas acredita-se que as anomalias genéticas, especialmente a translocação que envolve o gene EWSR1-FLI1 , desempenham um papel importante, algumas outras variações genéticas são identificadas e aumentam o risco de desenvolvimento do tumor.

Diagnóstico

O diagnóstico do tumor de Ewing é realizado através de:

Exame físico: Avaliação dos sintomas e do histórico clínico do paciente.
Imagens: Raio-X, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) contrastados são usados para identificar o tumor e avaliar sua extensão.
Biópsia: A coleta de tecido para exame histopatológico é crucial para confirmar o diagnóstico.
Exames laboratoriais: Análise de marcadores tumorais e resultados genéticos, como a presença do rearranjo do gene EWSR1-FLI1, porém outros arranjos genéticos são possíveis.

Diagnóstico Diferencial

É importante diferenciar o tumor de Ewing de outras neoplasias e condições. Algumas condições a serem consideradas incluem:

Osteossarcoma: Outro tipo comum de câncer ósseo, geralmente mais prevalente em adolescentes e adultos jovens.
Sarcoma de tecidos moles: O aumento de volume e dor podem ser fatores para mimetizar os sintomas do tumor de Ewing.
Infecções ósseas (osteomielite): Como a dor e o inchaço podem se assemelhar aos do tumor.
Tumores benignos: as lesões benignas também podem mimetizar tumores mais agressivos como o Ewing

O ortopedista oncológico desempenha um papel vital no manejo do tumor de Ewing. Suas responsabilidades incluem:

Avaliação e Diagnóstico: Especialização em identificar e diagnosticar tumores musculoesqueléticos e quais exames devem ser solicitados
Planejamento do Tratamento: Determinar a melhor abordagem terapêutica em conjunto com o Oncologista Clínico ou Pediátrico que costuma incluir inicialmente quimioterapia, para após realizar tratamento cirúrgico com ou sem radioterapia.
Tratamento Cirúrgico: O primeiro procedimento necessário é a biopsia para confirmação diagnostica.
Remoção cirúrgica do tumor quando apropriado, seguindo os princípios oncológicos de margens, de preservação da função e da estética quando possível.
Acompanhamento: Monitorar a recuperação do paciente e a resposta ao tratamento, além de investigar possíveis recidivas.

Tratamento

Quimioterapia: Geralmente administrada antes da cirurgia (neoadjuvante) para reduzir o tamanho do tumor e após a cirurgia (adjuvante) para eliminar células tumorais remanescentes. Os regimes de quimioterapia frequentemente incluem medicamentos como vincristina, doxorrubicina e ifosfamida.
Radioterapia: Pode ser utilizada em casos onde a cirurgia não é viável ou em combinação com a cirurgia para tratar áreas de alto risco de recidiva.
Cuidados Paliativos: Em casos avançados, onde a cura não é possível, os cuidados paliativos focam na qualidade de vida e no gerenciamento da dor.

Prognóstico

Taxas de sobrevida: O prognóstico varia, dependendo do estágio em que o tumor é diagnosticado. A taxa de sobrevida em 5 anos para pacientes com doença localizada é de aproximadamente 70%, mas essa taxa diminui significativamente se houver metástases no diagnóstico.

Conclusão

O tumor de Ewing é uma condição grave que requer diagnóstico e tratamento rápidos e precisos. O envolvimento de um ortopedista oncológico é fundamental para o manejo adequado e para otimizar os resultados para os pacientes afetados. Se houver suspeita de tumor de Ewing, é crucial buscar avaliação especializada urgentemente.