Tumor de Células Gigantes
O tumor de células gigantes (TCG) é uma lesão óssea benigna, mas localmente agressiva, caracterizada pela presença de células gigantes multinucleadas semelhantes a osteoclastos. Embora seja classificado como benigno pela maior parte da literatura, o TCG pode apresentar comportamento destrutivo, com alto potencial para recorrência local e, em casos raros, metástases. Além disso, em algumas fontes, ele é considerado maligno de baixo grau
Epidemiologia
O tumor de células gigantes é relativamente comum, representando cerca de 4-5% de todos os tumores ósseos primários e aproximadamente 20% dos tumores ósseos benignos. Ele ocorre predominantemente em adultos jovens, com pico de incidência entre 20 e 40 anos. É raro em crianças e idosos. Há uma leve predileção pelo sexo feminino. O TCG geralmente afeta a região epifisária dos ossos longos, sendo os locais mais comuns o fêmur distal, a tíbia proximal e o rádio distal. A coluna vertebral e ossos pélvicos também podem ser afetados, mas com menor frequência.
Características Clínicas
Os sintomas do TCG são inespecíficos e incluem:
- Dor localizada na região afetada, que pode ser progressiva.
- Inchaço ou massa palpável.
- Limitação da amplitude de movimento, especialmente por que a maior partes das lesões estão próximas às articulações.
- Fraturas patológicas em casos avançados, devido à destruição óssea.
Diagnóstico
O diagnóstico do TCG é baseado em uma combinação de achados clínicos, radiológicos e histopatológicos:
- Imagens: Radiografias e tomografias computadorizadas revelam uma lesão lítica, expansiva e excêntrica, frequentemente com margens mal definidas e sem esclerose reativa. A ressonância magnética (RM) é útil para avaliar a extensão da lesão e a relação com estruturas adjacentes, como articulações e tecidos moles.
- Histologia(Biopsia): Essencial para confirmar diagnostico.
O TCG é caracterizado pela presença de células gigantes multinucleadas dispersas em um estroma de células mononucleares. As células estromais são consideradas neoplásicas, enquanto as células gigantes são reativas.
Diagnóstico Diferencial
O TCG pode ser confundido com outras lesões ósseas, incluindo:
1. Cisto ósseo aneurismático: Lesão lítica e expansiva, mas com níveis líquido-líquido em exames de imagem, geralmente em região metafisária, em crianças e adolescentes.
2. Tumor de células gigantes maligno: Variante maligna que pode mimetizar o TCG, mas com atipias celulares e comportamento agressivo local e a distância.
3. Tumor marrom do hiperparatireoidismo: Lesão lítica associada a níveis elevados de paratormônio (PTH).
4. Condroblastoma: Lesão benigna que ocorre na epífise de ossos longos, mas com calcificações características, geralmente em crianças e adolescentes.
Tratamento
O tratamento do TCG depende da localização, tamanho e agressividade da lesão. As opções incluem:
1. Curetagem com agentes adjuvantes: É o tratamento mais comum, envolvendo a remoção da lesão seguida de aplicação de adjuvantes como fenol, nitrogênio líquido ou cimento ósseo (polimetilmetacrilato - PMMA) para reduzir o risco de recorrência.
2. Ressecção cirúrgica com margens amplas: Em casos de lesões muito grandes ou recorrentes, a ressecção completa pode ser necessária, seguida de reconstrução óssea.
Uso de Denosumabe
O denosumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a via RANKL (receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand), tem se mostrado uma opção promissora no tratamento do TCG. Ele atua bloqueando a reabsorção óssea mediada por osteoclastos, promovendo a estabilização da lesão e, em alguns casos, a ossificação. O denosumabe é utilizado principalmente em:
- Como terapia neoadjuvante para melhorar a ossificação e definição de margens cirurgicas.
- Lesões inoperáveis ou de difícil acesso cirúrgico.
- Pacientes com TCG recorrente ou metastático.
Estudos clínicos demonstraram que o denosumabe pode reduzir significativamente o a destruição ossea da lesão, aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. No entanto, seu uso a longo prazo requer monitoramento devido a possíveis efeitos colaterais, como osteonecrose da mandíbula e hipocalcemia e hipercalcemia refratária após cessar uso.
Prognóstico
O TCG tem um prognóstico geralmente bom, mas com uma taxa de recorrência local que varia de 15% a 50%, dependendo do tratamento utilizado. Metástases, embora raras (2-5% dos casos), podem ocorrer principalmente em pulmões. O acompanhamento a longo prazo é essencial para monitorar recorrências e complicações.
Conclusão
O tumor de células gigantes é uma lesão óssea benigna, mas clinicamente desafiadora, devido ao seu potencial para recorrência e comportamento localmente agressivo. O tratamento cirúrgico continua sendo a base do manejo, mas o uso de denosumabe tem revolucionado o tratamento de casos complexos, oferecendo uma alternativa eficaz para pacientes com lesões inoperáveis ou recorrentes. Pesquisas futuras sobre os mecanismos moleculares do TCG e o papel de terapias direcionadas, como o denosumabe, podem melhorar ainda mais os resultados para os pacientes.