Tumor de Células Gigantes Tenossinovial
O tumor de células gigantes tenossinovial (TCGTS), anteriormente conhecido como sinovite vilonodular pigmentada (SVNP), é uma lesão benigna que afeta as membranas sinoviais de articulações, bursas e bainhas tendíneas. Embora seja classificado como benigno, o TCGTS pode ser localmente agressivo, causando destruição de tecidos adjacentes e comprometimento funcional.
Epidemiologia
O TCGTS é uma lesão relativamente rara, com uma incidência estimada de 1,8 casos por milhão de pessoas por ano. Ele ocorre mais frequentemente em adultos jovens, com pico de incidência entre 30 e 50 anos, e não há predileção significativa por gênero. O TCGTS pode se manifestar em duas formas principais:
1. Forma localizada: Mais comum, caracterizada por nódulos bem definidos que afetam principalmente as bainhas tendíneas das mãos e dos pés.
2. Forma difusa: Menos comum, mas mais agressiva, envolvendo grandes articulações como joelhos, quadris e tornozelos, podendo causar erosão óssea e destruição articular.
Características Clínicas
Os sintomas do TCGTS dependem da localização e da extensão da lesão. Os mais comuns incluem:
- Dor localizada na articulação ou região afetada.
- Inchaço ou massa palpável.
- Rigidez articular e limitação da amplitude de movimento.
- Derrame articular (acúmulo de líquido na articulação).
- Em casos avançados, pode haver destruição óssea e artrite degenerativa.
Diagnóstico
O diagnóstico do TCGTS é baseado em uma combinação de achados clínicos, radiológicos e histopatológicos:
- Imagens: Radiografias podem mostrar erosões ósseas ou lesões císticas próximas à articulação. A ressonância magnética (RM) é o exame de escolha, revelando uma massa sinovial com características típicas, como baixa intensidade de sinal nas sequências T1 e T2 devido ao depósito de hemossiderina (pigmento resultante do metabolismo do sangue).
- Histologia: O TCGTS é caracterizado pela proliferação de células mononucleares (histiócitos e células sinoviais) e células gigantes multinucleadas, associadas a depósitos de hemossiderina e lipídios. A forma difusa apresenta infiltração sinovial difusa, enquanto a forma localizada apresenta nódulos bem delimitados.
Diagnóstico Diferencial
O TCGTS pode ser confundido com outras lesões articulares e sinoviais, incluindo:
1. Artrite reumatoide: Pode causar sinovite e derrame articular, mas sem a presença de massa sinovial.
2. Hemangioma sinovial: Lesão vascular que também pode causar dor e inchaço, mas com características vasculares distintas na RM.
3. Sinovite infecciosa: Associada a infecções bacterianas ou tuberculose, com sinais inflamatórios sistêmicos.
4. Sarcoma: Tumores malignos altamente agressivos, podem mimetizar na apresentação inicial, porém com caracteristicas distintas.
Tratamento
O tratamento do TCGTS depende da forma da lesão (localizada ou difusa) e da extensão do envolvimento articular. As opções incluem:
1. Cirurgia:
- Sinovectomia: Remoção cirúrgica da membrana sinovial afetada é o tratamento de escolha. Na forma localizada, a ressecção completa geralmente é curativa. Lesões pequenas únicas podem ser realizadas por artroscopia, porém, devem ser removidas de maneira completa. Na forma difusa, a sinovectomia total é mais desafiadora e pode exigir abordagens abertas maiores.
- Artroplastia: Em casos avançados com destruição articular significativa, a substituição da articulação pode ser necessária.
2. Radioterapia adjuvante: Utilizada em casos avançados, recorrência ou lesões inoperáveis, para reduzir o risco de recidiva. No entanto, seu uso é limitado devido ao risco de complicações, como rigidez articular e transformação maligna.
Possibilidades Terapêuticas
Além do tratamento cirúrgico, novas abordagens terapêuticas têm sido exploradas para o TCGTS, especialmente em casos recorrentes ou inoperáveis:
Terapia-alvo com inibidores de CSF1R: O TCGTS é caracterizado pela superexpressão do fator estimulador de colônias de macrófagos 1 (CSF1), que promove a proliferação das células tumorais. Inibidores de CSF1R, como o pexidartinibe, têm mostrado resultados promissores em reduzir o tamanho da lesão e aliviar os sintomas, porém, este medicamento, até o momento, só é liberado para uso em estudos.
Importância do Acompanhamento com Ortopedista Oncológico
O acompanhamento com um ortopedista oncológico é fundamental para o manejo adequado do TCGTS, especialmente devido ao seu potencial para recorrência e comportamento localmente agressivo. O ortopedista oncológico é especializado no diagnóstico e tratamento de tumores musculoesqueléticos, oferecendo expertise em:
- Diagnóstico preciso: Utilização de técnicas avançadas de imagem e biópsia para diferenciar o TCGTS de outras lesões.
- Planejamento cirúrgico: Definição da abordagem cirúrgica mais adequada, considerando a localização e extensão da lesão, com o objetivo de preservar a função articular e reduzir o risco de recorrência.
- Acompanhamento pós-operatório: Monitoramento regular para detectar recorrências precocemente, especialmente em casos de TCGTS difuso, que apresenta maior risco de recidiva.
- Manejo de complicações: Identificação e tratamento de complicações como rigidez articular, artrite degenerativa e transformação maligna (rara, mas possível).
- Integração de terapias inovadoras: Indicação e acompanhamento de terapias-alvo e medicamentos como inibidores de CSF1R, que podem ser essenciais em casos complexos.
Prognóstico
O prognóstico do TCGTS depende da forma da lesão e da completude do tratamento cirúrgico:
- Forma localizada: Geralmente tem um bom prognóstico, com baixa taxa de recorrência após ressecção completa.
- Forma difusa: Apresenta maior risco de recorrência (até 50% dos casos) e pode exigir múltiplas intervenções cirúrgicas. O envolvimento articular extenso pode levar a artrite degenerativa e perda funcional.
Conclusão
O tumor de células gigantes tenossinovial (TCGTS), antigamente conhecido como sinovite vilonodular pigmentada, é uma lesão benigna, mas clinicamente desafiadora, devido ao seu potencial para recorrência e comportamento localmente agressivo. O tratamento cirúrgico continua sendo a base do manejo, mas novas terapias direcionadas, como inibidores de CSF1R, oferecem esperança para pacientes com lesões recorrentes ou inoperáveis. O acompanhamento com um ortopedista oncológico é essencial para garantir um diagnóstico preciso, tratamento adequado e monitoramento a longo prazo, visando a melhor qualidade de vida para os pacientes. Pesquisas futuras sobre os mecanismos moleculares do TCGTS e o desenvolvimento de terapias inovadoras podem melhorar ainda mais os resultados para os pacientes.