Cisto Osseo Aneurismatico (COA)
O cisto ósseo aneurismático (COA) é uma lesão óssea benigna, porém localmente agressiva, caracterizada por cavidades preenchidas por sangue e tecido fibroso. Embora seja considerado um tumor benigno, seu comportamento pode ser destrutivo, causando expansão óssea e comprometimento da integridade estrutural do osso afetado
Epidemiologia
O cisto ósseo aneurismático é uma lesão relativamente rara, correspondendo a cerca de 1% a 6% de todos os tumores ósseos primários. É mais comum em crianças e adolescentes, com pico de incidência na segunda década de vida. Não há predileção significativa por gênero, afetando homens e mulheres de forma semelhante. A localização mais frequente é nos ossos longos, como fêmur e tíbia, e na coluna vertebral, especialmente na região posterior das vértebras, porém, qualquer osso pode ser afetado.
Diagnóstico
O diagnóstico do COA baseia-se em uma combinação de achados clínicos, radiológicos e histopatológicos:
- Clínica: Os pacientes geralmente apresentam dor localizada, inchaço e, em alguns casos, fraturas patológicas devido à fragilidade óssea.
- Imagens: Radiografias e tomografias computadorizadas revelam uma lesão lítica, expansiva e multiloculada. A ressonância magnética (RM) é útil para identificar características como lesão em favo de mel ou níveis líquido-líquido, que são sugestivos de COA. Esses níveis líquido-líquido são causados pela sedimentação de componentes sanguíneos dentro das cavidades da lesão.
- Histologia: A biópsia é essencial para confirmar o diagnóstico. O COA é caracterizado por espaços preenchidos por sangue, separados por septos de tecido fibroso contendo células gigantes multinucleadas, osteoide e tecido conjuntivo.
Diagnóstico Diferencial
O COA pode ser confundido com outras lesões ósseas, especialmente o osteossarcoma telangiectásico, que é uma variante do osteossarcoma. Ambos podem apresentar níveis líquido-líquido em exames de imagem, mas o osteossarcoma telangiectásico é caracterizado por células malignas e atipias celulares, além de um padrão mais agressivo de destruição óssea. Outros diagnósticos diferenciais incluem tumor de células gigantes, cisto ósseo simples e hemangioma ósseo.
Tratamento
O tratamento do COA depende da localização, tamanho e agressividade da lesão. As opções incluem:
1. Curetagem e enxerto ósseo: É o tratamento mais comum, envolvendo a remoção da lesão e preenchimento da cavidade com enxerto ósseo ou substitutos ósseos.
2. Embolização arterial: Utilizada em lesões vascularizadas ou de difícil acesso cirúrgico, como na coluna vertebral.
3. Cirurgia radical: Em casos recorrentes ou lesões muito agressivas, a ressecção completa pode ser necessária
Genética
Estudos recentes identificaram alterações genéticas associadas ao COA, particularmente translocações envolvendo o gene USP6 no cromossomo 17p13. Essas alterações são encontradas em aproximadamente 70% dos casos e estão relacionadas à proliferação celular e formação da lesão. A descoberta dessas mutações ajuda a diferenciar o COA de outras lesões ósseas semelhantes.
Tratamento com Denosumabe
O denosumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a atividade dos osteoclastos, tem sido explorado como uma opção terapêutica para COA, especialmente em lesões agressivas ou recorrentes. Ele atua bloqueando a reabsorção óssea, promovendo a estabilização da lesão. Embora ainda não seja um tratamento padrão, estudos de caso e relatos clínicos sugerem que o denosumabe pode ser eficaz em reduzir o tamanho da lesão/melhorar ossificação da lesão e aliviar os sintomas, especialmente em pacientes que não respondem bem às terapias convencionais.
Conclusão
O cisto ósseo aneurismático é uma lesão benigna, mas potencialmente agressiva. O diagnóstico diferencial com lesões malignas, como o osteossarcoma telangiectásico, é crucial para garantir um tratamento adequado e evitar complicações.Além disso, avanços na compreensão genética e no desenvolvimento de terapias direcionadas, como o denosumabe, o manejo dessa condição tem se tornado mais eficaz, oferecendo melhores resultados para os pacientes. No entanto, mais estudos são necessários para consolidar o papel dessas novas abordagens no tratamento do COA, sendo a cirurgia o principal tratamento até o momento.